疲勞、活動力不佳、注意力不集中，很多人以為只是工作太累了，若輕忽恐有奪命危機！43歲的上班族余小姐自10年前開始陸續出現異常症狀，經常覺得疲累、皮膚搔癢、視力模糊，輾轉於各科，症狀仍反覆發作，經進骨髓切片檢查後確診為血小板增多症，且骨髓也有纖維化的跡象；在接受第2次骨髓切片檢查時，發現骨髓早已嚴重纖維化，腫大脾臟甚至壓迫到周遭器官，嚴重者會轉型為急性白血病，危及性命。
余小姐坦言，症狀起初稀鬆平常，沒想到竟跟骨髓纖維化有關，由於脾臟腫大造成腹痛，倦怠感嚴重影響日常生活，不僅工作連做家事等日常小事都難以完成。所幸，接受治療後，脾臟逐漸縮小，血球數目恢復正常，日常生活也不再因為疾病而有所侷限。
臺大醫院血液科林建嶔醫師表示，骨髓纖維化屬於骨髓增生性腫瘤的一種，好發於65歲以上高齡者，就病理診斷上可分為原發性與繼發性，患者因為基因突變造成骨髓內細胞異常增生，並持續發炎而逐漸纖維化；而繼發型骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性腫瘤演變而來，包括血小板增多症或是真性紅血球增生症，余小姐即是屬於此類型。
骨髓纖維化的十大症狀包括夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降。
林建嶔說明，當骨髓因為纖維化而無法正常運作時，就會轉由脾臟或肝臟等器官接手造血工作，但脾臟卻也會因此變得腫大進而壓迫周遭器官，造成腹部不適、食慾不振。此外，骨髓外的造血功能不足以支撐人體需要，容易引發貧血相關症狀，更有部分患者會演變成急性白血病，增加死亡風險。
由於骨髓纖維化的症狀不具特異性，患者經常與一般身體不適或是慢性疲勞混淆，延誤就醫的狀況普遍，甚至直到確診時才發現骨髓纖維化程度已經相當嚴重。
彰化秀傳癌症醫院院長張正雄醫師表示，醫病之間的溝通仍有需要努力的空間，應該更積極提升患者對於疾病的認知，以客觀的方式評估症狀，建議患者留意常見的十大症狀之外，可透過「骨髓纖維化自我檢測量表」(MPN10)，以評分的方式填寫症狀影響生活的程度，透過量化症狀嚴重程度，有利於醫師評估合適的治療方式。
張正雄指出，除了傳統的口服化療藥物，現階段也有阻斷疾病基因突變訊號的口服治療選擇，能改善症狀，並延長存活期。
張正雄呼籲，民眾若發現自身符合夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降這些骨髓纖維化十大症狀，特別是本身有骨髓增生性腫瘤病史的患者，應儘速至血液腫瘤科就醫。
（記者畢翠絲／台北報導）
「骨髓纖維化自我檢測量表」
